Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: uma revisão da literatura - Rezende, Diego Fraga; Rezende Filho, Arquimedes Vieira; Oliveira, Gabriela Nunes; Mourão, Hanae Araujo; Pinto Neto, José Miguel; de Leu Sampaio, Parizza Ramos (Revista de Medicina e Saúde de Brasília, 2013)
<!–[if gte mso 9]> Normal 0 21 false false false PT-BR X-NONE X-NONE <![endif]–><!–[if gte mso 9]> <![endif]–><!–[if gte mso 10]> <![endif]–> A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH) é uma forma de agenesia mulleriana caracterizada por agenesia parcial ou completa da vagina e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia. A incidência em neonatos do sexo feminino varia de 1 para 4000-5000 nascidas vivas. As pacientes apresentam cariótipo 46,XX e caracteres sexuais secundários normais. Na maioria das vezes é possível chegar ao diagnóstico com base em uma alta suspeita clínica associada a um exame físico e ginecológico minuciosos. Os estudos de imagem e a laparoscopia são complementos valiosos para o diagnóstico das anormalidades associadas e para a determinação precisa da morfologia das estruturas pélvicas. O tratamento anatômico indicado é a criação de um canal vaginal. A associação frequente da síndrome com distúrbios somáticos e psicossociais exigem como parte integrante do tratamento o acompanhamento psicológico.