Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: uma revisão da literatura

Diego Fraga Rezende, Arquimedes Vieira Rezende Filho, Gabriela Nunes Oliveira, Hanae Araujo Mourão, José Miguel Pinto Neto, Parizza Ramos de Leu Sampaio

Resumo


A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH) é uma forma de agenesia mulleriana caracterizada por agenesia parcial ou completa da vagina e anomalias uterinas e tubárias, que podem incluir ausência ou hipoplasia. A incidência em neonatos do sexo feminino varia de 1 para 4000-5000 nascidas vivas. As pacientes apresentam cariótipo 46,XX e caracteres sexuais secundários normais. Na maioria das vezes é possível chegar ao diagnóstico com base em uma alta suspeita clínica associada a um exame físico e ginecológico minuciosos. Os estudos de imagem e a laparoscopia são complementos valiosos para o diagnóstico das anormalidades associadas e para a determinação precisa da morfologia das estruturas pélvicas. O tratamento anatômico indicado é a criação de um canal vaginal. A associação frequente da síndrome com distúrbios somáticos e psicossociais exigem como parte integrante do tratamento o acompanhamento psicológico.


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