Desordens do metabolismo de aminoácidos e intermediários do ciclo da ureia: uma revisão

Letícia Gomes Santos, Olívia Maria Resende Pereira Alves, Eric Levi de Oliveira Lucas, Luciana Karen Calábria

Resumo


As proteínas são uma das principais macromoléculas do organismo humano, sendo constituídas por aminoácidos. Dentre os vinte aminoácidos essenciais, oito são indispensáveis para a manutenção da vida humana, sendo a alimentação de suma importância no metabolismo dos aminoácidos, uma vez que é por meio dela que dez deles são obtidos pelo nosso organismo, podendo ser utilizados durante o exercício físico intenso e/ou durante processos patológicos. Na literatura é possível encontrar a retratação de várias doenças causadas pelo excesso ou pela falta destas moléculas, algumas por mutações genéticas que inativam ou impedem o perfeito funcionamento das enzimas relacionadas ao metabolismo dos aminoácidos. Nesta revisão levantamos os conceitos e resultados mais recentes sobre as doenças relacionadas com o acúmulo de certos aminoácidos e intermediários do ciclo da ureia em diferentes populações.

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